Frontotemporalna demenca, kaj je to?

Frontotemporalna demenca se običajno začne z osebnostnimi spremembami, vedenjskimi, jezikom, naklonjenostjo ali izvršnimi funkcijami. Gre za demenco s tremi različicami: frontalna varianta, semantična demenca in progresivna primarna afazija. Najpogostejši videz te demence je približno šestdeset let. Čelna varianta in semantična demenca se pojavljata bolj pri moških; Po drugi strani je progresivna primarna afazija pogostejša pri ženskah. V sprednji varianti je napredovanje hitrejše. Tisti, ki uživajo dolgoživost, so tisti, ki trpijo zaradi semantične demence.

Kompleksnost te vrste demence zaradi treh različic nas privede do tega, da v celotnem članku zrušimo vsako vrsto variante. Raziskali ga bodo na začetku, v diagnostičnih merilih, pa tudi v ekskluzivnih merilih. Vsaka od variant ima posebne značilnosti, v katerih se bo malo poglobljeno poglobil. Začnimo!

Zadovoljstvo

• Klasifikacija frontotemporalne demence
• Sprednja varianta frontotemporalne demence
  • Bistvena merila
  • Manifestacije, ki podpirajo diagnozo
  • Vidiki, ki izključujejo diagnozo
  • Relativne podatke o izključitvi
• Diagnostična merila semantične variante
  • Bistveni diagnostični vidiki
  • Vidiki, ki podpirajo diagnozo
  • Vidiki, ki izključujejo diagnozo
  • Relativne podatke o izključitvi
• Diagnostična merila progresivne primarne afazije
  • Bibliografija

Klasifikacija frontotemporalne demence

Hodges in Miller (2001) v treh skupinah razvrstita frontotemporalno demenco:

• Sprednja varianta. Povezani simptomi so osebnost in spremembe vedenja. Lezija se nahaja v dvostranski orbitofrontalni skorji.
• Progresivna primarna afazija. Simptomi nefluentne afazije, sprememba v izražanju, vendar ohranjanje razumevanja. Prizadeto območje je levo perisilvijsko območje.
• Semantična demenca. Izrazi se z anomično afazijo tekoče s spremembo razumevanja in izgube pomena. Lezija se nahaja v levi ali dvostranski inferkolateralni časovni skorji.

Sprednja varianta frontotemporalne demence

V 90% primerov sprednje različice obstajajo spremembe v vedenju. Mogoče najti Dva klinična sindroma te variante: apatična in neobdelana. V prvem je atrofija dorsolateralnega območja čelnega režnja; V drugem je atrofija orbitomedialnega območja čelnega režnja in temporalnega režnja. Neary's Team (1998) vzpostavlja različna diagnostična merila sprednje variante.

Bistvena merila

1. Zahrbtni dom in postopno napredovanje.
2. Zgodnja medosebna zveza motnje socialnega vedenja.
3. Zgodnja sprememba introspekcije.
4. Čustvena površnost in brezbrižnost.
5. Zgodnji videz anosognozije.

Manifestacije, ki podpirajo diagnozo

1. Začnite pred 65 leti.
2. Družinska skupina demence ali predhodnika podobne družinske motnje.
3. Vedenjska motnja: Poslabšanje oskrbe in osebnega stranišča. Neprožnost in duševna togost. Čimst in nestrpnost. Hiperalno vedenje in spremembe v prehranjevalnem vedenju. Stereotipno vedenje uporabe.
4. Spremembe jezika in govora: Spremembe v izrazni vidiki kot izguba jezikovnega betona, govori pokvarjeno in izgubo spontanosti. Prisotnost ekolalije. Stereotipirani jezik. Vztrajnost. Pozni mutizem.
5. Fizični znaki: Refleksi kortikalne dezinhibicije. Urinska inkontinenca. Akinezija, togost in tresenje. Nizek in labilen krvni tlak. Ledvena paraliza, šibkost in mišična atrofija.
6. Dodatni testi: Nevropsihološko raziskovanje. Običajni elektroencefalogram v fazah z očitno demenco. Cerebralni testi nevro -slikanja z nenormalnostjo na sprednjem ali začasnem območju.

Vidiki, ki izključujejo diagnozo

1. Klinični vidiki: Nenadni dom. Prejšnja kranialna travma. Intenzivna spominska motnja v začetnih fazah demence. Prostorska dezorientacija. Logokloni (spazmodične ponovitve zloga na sredini ali na koncu besede) in hitra izguba verige misli. Mioklonije (hitri krči mišične ali mišične skupine). Kortikospinalna šibkost. Cerebellar Ataxia. Koreoattoza (nenadzorovana in neprostovoljna gibanja).
2. Dodatni testi: Spremembe lokacije, zlasti na območju po razpoki Rolanda. Poškodbe možganov na različnih območjih. Naklonjenost vnetnih ali presnovnih sprememb, kot so multipla skleroza, sifilis ali aids.

Relativne podatke o izključitvi

1. Kronični alkoholizem.
2. Arterijska hipertenzija dolge evolucije.
3. Osebna zgodovina vaskularne bolezni.

Diagnostična merila semantične variante

Glavna značilnost semantične variante je izguba pomena besed. Vendar je mogoče ohraniti fonološke in skladenjske vidike jezika. Zavest demence na začetku je nizka. Malo po malo se izgubi sposobnost razumevanja pomena besed. Enako se zgodi z vizualnimi dražljaji, vonji, okusi in neverbalnimi zvoki. Nekaj ​​radovednega pri tovrstnih bolnikih je sposobnost uporabe predmetov, ki pravijo, da ne vedo. Neary's Team (1998) prav tako razlaga različne diagnostične vidike semantične variante.

Bistveni diagnostični vidiki

1. Zahrbtni dom in postopno napredovanje.
2. Jezikovna motnja. Spontana spontana, a slaba vsebnost. Izguba pomena besed. Težave klicanja in razumevanja. Semantične parafazije.
3. Motnjo dojemanja. Prisotnost prosopagnozije in asociativne agnozije.
4. Normalnost v kopiji risbe in povezave na podlagi podatkov dojemanja.
5. Normalno ponavljanje izoliranih besed.
6. Običajno pisanje in branje.

Vidiki, ki podpirajo diagnozo

1. Vidiki, ki podpirajo diagnozo frontotemporalne degeneracije: Začnite pred 65 leti. Ozadje podobne družinske motnje. Bolezen motoričnih nevronov s paralizo bulbarja, šibkosti in redčenjem mišic ter faskulacijami.
2. Govor in jezik: Logorreja. Idiosinkratska uporaba besed. Odsotnost telefonskih parafazij. Disleksija in površinska disgrafija. Aritmetični izračun ni spremenjen.
3. Vedenje: Izguba obresti in pomanjkanje empatije. Zmanjšanje zanimanja za okolje. Avanrice.
4. Fizični znaki: Odsotnost poznega pojavljanja kortikalnih refleksov razkuževanja. Acinezija, Hypertonia in Tremor.
5. Dodatni testi: Znotraj teh testov najdemo tiste iz nevropsihologije, elektroencefalograma in cerebralnega nevromagiranja. Glede na nevropsihološke teste je cenjena opazna semantična poslabšanja, vendar se ohranijo posebne spretnosti in epizodni spomin. Elektroencefalogram se zdi normalen. Cerebralni nevroimagen kaže prevladujočo nepravilnost v sprednji časovni regiji.

Vidiki, ki izključujejo diagnozo

1. Anamneze in raziskovanja: Brušeni domači in iktalni dogodki. Kranialna travma blizu prehranjevanja manifestacij. Intenzivna tiskalna amnezija. Prostorska dezorientacija. Govorimo pospešeno. Mioklonija. Kortikospinalna šibkost. Cerebelarna ataksija in horeatetoza.
2. Dodatni testi: Znotraj cerebralnega nevroimagena najdemo strukturne pomanjkljivosti v regiji Retrontroroly in multifokalnih lezijah. Obstajajo tudi znaki vpletenosti možganov z vnetnimi ali nalezljivimi procesi, kot so multipla skleroza, sifilis ali aids.

Relativne podatke o izključitvi

1. Kronični alkoholizem.
2. Arterijska hipertenzija dolge evolucije.
3. Osebna zgodovina vaskularne bolezni.

Diagnostična merila progresivne primarne afazije

Ena glavnih značilnosti te variante je težava pri nominaciji (anomia), pa tudi nepravilnosti v govoru. Zmanjšanje velikosti stavkov, fonoloških parafazij, prosodije in slovničnih napak.

Obstajata dve različici: fluente in ne tekoče. Za varianto tekoče je značilno ohranjanje fonologije in skladnje, vendar je spremenila semantično obdelavo. Varianta, ki ni FLUENTE. Opazimo ohranjanje razumevanja, neverbalne in spominske inteligence. Mesulam (2003) ga povzema v naslednji tabeli:

1. Zahrbtni začetek in postopno napredovanje sprememb v spominu besed, poimenovanja predmetov ali razumevanja besed, ki se kažejo med spontanim pogovorom ali s pomočjo uporabljenih jezikovnih testov v formalnem nevropsihološkem raziskovanju.
2. Vse težave, ki se kažejo pri razvoju vsakodnevnih dejavnosti, bodo pripisane spremembam jezika, Vsaj v prvih dveh letih evolucije.
3. Običajni jezik Premóbido, Razen če obstajajo dokazi o ustavni disleksiji.
4. V prvih dveh letih evolucije Apatija ni bistveno opaziti, Pozabimo na nedavne dejstva, vizualno prostorske spremembe, razkuženo vedenje, razlike v vizualnem prepoznavanju ali občutljivih motoričnih disfunkciji.
5. The Acalculia in ideomotora apraxia se lahko pojavijo v prvih dveh letih.
6. Po prvih dveh letih evolucije pa se lahko druge funkcije poslabšajo, Jezik bo najbolj prizadet.
7. Odsotnost posebnih vzrokov, kot sta možganska kap ali tumor.

Bibliografija

• Hodges, j. in Miller, b. (2001). Klasifikacija, genetika in nevropatologija frontotemporalne demence. Neurocase, 7, 31-35.
• Igorri, a. (2007). Frontotemporalna demenca. Kolumbijska revija Psihiatrije, 35, 139-156.
• Mesulam, m. (2003). Primarna progresivna afazija: jezikovno zasnovana demenca. New England Journal of Medicine, 349, 1535-1542.
• Blizu, d., Snowden, J., Gustafson, l., Passant, u., Stuss, d., Black, S, et al. (1998). Frontotemporalna degeneracija lobarjev: Conns o kliničnih diagnostičnih merilih. Nevrologija, 51, 1546–52.